下北沢メディカル 内科・消化器内視鏡クリニック

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自己免疫性肝炎

指定難病95の自己免疫性肝炎

AUTOIMMUNE HEPATITIS

DR4陽性例が多く、遺伝的素因が関与していると考えられていますまた、A型肝炎ウイルスやエプスタイン・バーウイルスなどの感染ウイルス、特定の薬剤も発症の誘因として報告さ初期症状として最も多いのは倦怠感(約60%)、後に黄疸(35%)や食欲不振(27%)があります。他の自己免疫疾患(慢性甲状腺炎やシェーグレン症候群など)を合併することもあり、約1/3の症例で見られます。

自己免疫性肝炎とは?

自己免疫性肝炎は、自己免疫の働きが関与することで肝細胞に障害が起こり、慢性化する肝炎です。中年以降の女性に多くみられるのが特徴で、診断には既知の肝炎ウイルスやアルコール、薬物、また他の自己免疫疾患による肝障害を認めることが必要です。 治療としては、免疫抑制剤、特に副腎皮質ステロイドが高い効果を示します。発症するケースも確認されており、発症年齢は約60歳が中心で、全体的に中年以降での発症が多くなっています。

主な原因

自己免疫性肝炎の病因は描かれていないが、日本人では60%の症例でHLA-DR4陽性、欧米ではHLA-DR3とHLA-DR4陽性例が多いことから最も遺伝的素因が関与しているまた、ウイルス感染症(A型肝炎ウイルス、エプスタイン・バーウイルス、サイトメガロウイルス、麻疹ウイルス)や薬剤の一部が自己免疫性肝炎発症の誘因として報告されている。

日常で現れる症状

日本では、自己免疫性肝炎の初発症状として最も多いのは倦怠感で、約60%の患者がこれを認めています。あと黄疸が35%、食欲不振が27%と続きます。また、合併する他の自己免疫疾患による症状が初発として現れることもあります。膠原病の合併は約1/3の症例で見られ、特に慢性甲状腺炎が約9%、シェーグレン症候群が約7%、関節、リウマチが約3%の頻度で合併しています。他のウイルス性慢性肝炎や肝硬変と大きな違いはありません。

患者様の原因に応じた治療法

治療の目標は、血清トランスアミナーゼ(AST、ALT)の持続的な正常化です。第一選択薬は副腎皮質ステロイドのプレドニゾロンで、血清トランスアミナーゼとIgGの改善を指標とします。急性肝不全患者に対するステロイドパルス療法では感染症への注意が必要です。2年以上の慎重指標が正常であればプレドニゾロンの中止を検討できますが、持続的に正常化していない場合は再燃のリスクが高く、治療中止後に約80%の患者が再燃します。 、プレドニゾロンの増量が効果的です。副腎皮質ステロイドが使えない場合は、免疫抑制剤アザチオプリンが有効ですが、投与時にはNUDT15遺伝子多型検査を行い、血液障害や感染症に注意が必要です。急性肝不全による予後は不良であり、肝移植を考慮した治療方針の策定が重要です。

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