指定難病95の自己免疫性肝炎
AUTOIMMUNE HEPATITIS
DR4陽性例が多く、遺伝的素因が関与していると考えられていますまた、A型肝炎ウイルスやエプスタイン・バーウイルスなどの感染ウイルス、特定の薬剤も発症の誘因として報告さ初期症状として最も多いのは倦怠感(約60%)、後に黄疸(35%)や食欲不振(27%)があります。他の自己免疫疾患(慢性甲状腺炎やシェーグレン症候群など)を合併することもあり、約1/3の症例で見られます。
患者様の原因に応じた治療法
治療の目標は、血清トランスアミナーゼ(AST、ALT)の持続的な正常化です。第一選択薬は副腎皮質ステロイドのプレドニゾロンで、血清トランスアミナーゼとIgGの改善を指標とします。急性肝不全患者に対するステロイドパルス療法では感染症への注意が必要です。2年以上の慎重指標が正常であればプレドニゾロンの中止を検討できますが、持続的に正常化していない場合は再燃のリスクが高く、治療中止後に約80%の患者が再燃します。 、プレドニゾロンの増量が効果的です。副腎皮質ステロイドが使えない場合は、免疫抑制剤アザチオプリンが有効ですが、投与時にはNUDT15遺伝子多型検査を行い、血液障害や感染症に注意が必要です。急性肝不全による予後は不良であり、肝移植を考慮した治療方針の策定が重要です。