指定難病93の原発性胆汁性胆管炎
PRIMARY BILIARY CHOLANGITIS
肝臓に過剰な脂肪が蓄積されることで炎症を引き起こし、肝細胞の損傷や線維化を伴う疾患です。肝硬変や肝臓がんのリスクが高まるため、早期の診断と治療を行えるように取り組んでいます。一般的に肥満、糖尿病、高脂血症などの生活習慣病と密接に関連し、中年以降の方に多く見られます。自覚症状がほとんどないことが多く、定期的な健康診断や検査での早期発見が鍵となります。
原発性胆汁性胆管炎とは？
主な原因
この病気の発症原因は未解明ですが、特異的かつ高率に陽性となる抗ミトコンドリア抗体(AMA)が関与していることが示唆されています。また、慢性甲状腺炎やシェーグレン症候群などの自己免疫性疾患や膠原病を合併しやすいため、自己免疫機序が病態形成に重要と考えられています。免疫組織学的に見てからは、さまざまな免疫細胞が胆管障害において重要な役割を果たしていることがございます示唆されています。
日常で現れる症状
胆汁うっ滞に始まる症状：中期・後期になると、特徴的な皮膚のようなかゆみが出現します。初期は一見無症状ですが、進行するにつれて胆汁うっ滞の影響が現れます。肝障害・肝硬変および随伴する病態に伴う症状：肝臓は初期に腫大することが多く、進行すると縮れ、黄疸や胃食道静脈腫瘍、腹水、肝癌など肝硬変に伴う症状が現れます。合併した他の自己免疫疾患に伴う症状：無症候性PBCでは、合併した自己免疫性疾患の症状が表れることが多く、高脂血症に伴う眼瞼黄色腫や、かゆみによる掻き疵が特徴ような身体箇所として見られることがあります。
主な対症療法
原発性胆汁性管炎(PBC)は根治療法が確立されていないため、対症療法が主体となります。 治療は病期や病態に応じて以下のように行われます： - **初期から中期**：免疫反応による炎症や胆汁うっ滞に対してウルソデオキシコール(UDCA)が第1選択薬として投与され、90％の症例で胆道系酵素の低下が見られますが、進行した症例また、高脂血症薬のベザフィブラートが併用されることがあり、最近の報告では長期投与後の改善効果が示されています。
